Störning av de nedre urinvägarnas funktioner Innehåll Förord Introduktion Definitioner Epidemiologi Normal utveckling, funktion och anatomi Barn Etiologi och patogenes vid blåsstörning hos barn Patofysiologi hos barn med blåsstörning Prevention och screening som gäller barn Symptom och klinisk bild hos barn Utredning och diagnostik av barn Behandling av barn Vuxna Etiologi och patogenes vid blåsstörning hos vuxna Patofysiologi hos vuxna Prevention och screening som gäller vuxna Symptom och klinisk bild hos vuxna Utredning och diagnostik av vuxna Behandling av vuxna Slutsatser Referenser Dokumentinformation Dokumentdatum: 2002-12-12 Hela dokumentet i PDF-format (590 kB) Allmänt Förord Kunskapen om störning av de nedre urinvägarnas funktioner har ökat på senare år men är fortfarande ofullständig. Vi har i följande text velat klarlägga var det finns faktisk kunskap som belagts i vetenskapliga studier och ge rekommendation för utredning och behandling av de beskrivna tillstånden. På många punkter saknas det emellertid vetenskapliga belägg, och där har vi fått stödja oss på egna och andras erfarenheter. Introduktion Den neuromuskulära kontrollen av miktionen är komplicerad, vilket avspeglas i att de kliniska uttrycken för miktionsstörning är mycket varierade. Eftersom vår kunskap om de relevanta reglermekanismerna är ofullständig, kan det vara svårt att tolka sjukdomssymptom och angripa dem rationellt. Störningar kan drabba blåsans fyllningsfas, vilket innebär att en relativt stor mängd urin inte som normalt kan samlas i blåsan under bibehållet lågt tryck. Tömningsfasen skall normalt vara viljemässigt reglerad och resultera i komplett tömd urinblåsa. Svårigheter att tömma blåsan fullständigt, med ett adekvat urinflöde, är en annan form av miktionsstörning. De bakomliggande orsakerna till störningar under fyllningsfasen kan variera avsevärt, och samma sak gäller defekt tömningsförmåga. Å andra sidan kan en och samma sjukdomsorsak leda till såväl rubbad fyllnings- som tömningsfunktion. Det vanligaste symptomet på nedre urinvägsdysfunktion är urininkontinens, som också är det problem som tydligast observeras av den drabbade. Inkontinens påverkar patientens livskvalitet på ett avgörande sätt, men medför inte i sig någon allvarlig somatisk hälsorisk. Defekt blåstömning kan däremot på sikt medföra risk för fortskridande njurskada, men symptomen är mindre tydliga för patienten. För behandlande läkare är det nödvändigt att notera att en patient som söker för inkontinens kan ha en allvarlig blåstömningsstörning som bakomliggande problem. Vid miktionsstörning bör man alltså inte nöja sig med att behandla symptomen, utan måste först fastställa störningens funktionella natur. Definitioner Sätten att beskriva och namnge olika urinvägsdysfunktioner har varit varierande och svårgenomträngliga. Tidigare har ett flertal och delvis överlappande deskriptiva benämningar använts, och ett allmänt accepterat system för definition av olika funktionsstörningar har saknats. På grund av behovet av enhetliga benämningar har den tvärvetenskapliga sammanslutningen International Continence Society (ICS) bildat en standardiseringskommitté som arbetat sedan åttiotalets början. Här bedrivs ett kontinuerligt arbete för att åstadkomma en allmänt accepterad katalog över definitioner gällande kliniska begrepp, diagnoser samt undersöknings- och behandlingsmetoder. De färdiga rapporterna publiceras i de större urologiska tidskrifterna (Neurourol Urodynam, BJU International, Scand J Urol Nephrol m. fl.). Urininkontinens är den vanligaste formen av nedre urinvägsdysfunktion, och definieras som alla former av ofrivilligt urinläckage (Abrams, Cardozo, Fall et al. 2002, 3). Urin kan läcka genom andra kanaler än urinröret och kallas då extrauretral inkontinens. Symptombilden vid funktionsstörningar är varierande och kan ofta vara oklar. Något egentligt sammanfattande begrepp för störningar som drabbar nedre urinvägarna saknas på svenska. I engelskspråkig litteratur talar man numera ofta om "Lower Urinary Tract Symptoms, LUTS" (Abrams 1994, 2), istället för begrepp som prostatism, obstruktiva besvär och irritativa besvär, som alla på felaktig grund leder tanken direkt från symptom till diagnos. Ett mer adekvat sätt att systematisera symptomen är att dela in dem efter miktionscykelns faser. Överaktiv blåsa är ett begrepp som nyligen lanserats (Abrams, Wein 1997, 5). Begreppet omfattar symptom, frekventa miktioner samt trängningar och/eller trängningsinkontinens utan påvisad organisk sjukdom. Störd fyllningsfas Inkontinens. Inkontinens är både ett symptom, ett tecken, och ett tillstånd. Symptomet är patientens uppgift om urinläckage. Tecknet är att man objektivt kan visa att det förekommer urinläckage. Tillståndet är urininkontinensen visad och förhoppningsvis förklarad med hjälp av klinisk undersökning, urodynamik och andra undersökningsmetoder, som röntgen och isotopdiagnostik. Ansträngningsinkontinens. Symptomet ansträngningsinkontinens innebär att urin läcker i samband med fysisk ansträngning. Tecknet är att urinläckage kan observeras från uretra vid ansträngning, t.ex. hoststöt. Tillståndet ansträngningsinkontinens innebär ofrivillig urinavgång och att man kan påvisa ett intravesikalt tryck som överstiger det uretrala trycket, samtidigt som detrusorkontraktion saknas. Tvingande trängningar ("urgency") och trängningsinkontinens. Symptomet "urgency" innebär hastigt påkommande trängningar som medför svårigheter att skjuta upp miktionen, men som inte nödvändigtvis behöver resultera i läckage. Tecknet trängningsinkontinens innebär att patienten drabbas av ofrivillig urinavgång i samband med tvingande trängningar. Tillståndet påvisas med intravesikal tryckmätning (cystometri). Kronisk retention. Ofrivillig urinavgång kan uppträda i samband med uttalad kronisk retention (tidigare kallat ischuria paradoxa). Frekventa miktioner, "frequency". Kvantifieras som antalet miktioner dag- respektive nattetid. Nycturi/nocturi beskriver att en person vaknar för att gå upp och kasta vatten en eller flera gånger. Begreppet bör särskiljas från nocturn polyuri som innebär stora nattliga urinvolymer. Enures (se 3.1.). Begreppet enures är synonymt med sängvätning (enuresis nocturna) och förekommer oftast hos barn. Störd tömningsfas Startsvårigheter. Patienten får vänta på att flödet skall komma igång. Svag stråle. Mäts med flödesmätning eller tidsmiktion. Avbrott i strålen. Urinen kommer i flera portioner. För att symptomet skall sägas föreligga, krävs det mer än att det bara kommer en mindre skvätt på slutet. Krystning. Kan vara en förutsättning för blåstömning hos patienter med infravesikal obstruktion och/eller akontraktil detrusor. Efterdropp. Urindropp från uretra då miktionen är avslutad. Liktydigt med det engelska begreppet "post-void dribbling", att skilja från begreppet "terminal dribbling", som innebär att strålen är mycket svag under den sista fasen av miktionen. Känsla av ofullständig blåstömning. Kan förkomma vid ofullständig blåstömning, men är ett otillförlitligt symptom på residualurin. Dysuri. Begreppet är dåligt definierat och i regel avses sveda, obehag eller smärta i samband med miktion. Begrepp som innebär att man preciserar patientens symptom är att föredra. Speciella definitioner som gäller barn Inkontinens blir ett verkligt dilemma för ett barn vid 7 års ålder när det börjar skolan. Föräldrarna söker dock hjälp tidigare, eftersom de vet att de flesta barn blir torra redan före 4 års ålder (Brazelton 1962, 29). Många barn blir dock torra senare, varför man inte bör använda termen urininkontinens när det gäller barn som ännu inte fyllt 5 år (Meadow 1990, 160). De flesta barn som väter dagtid eller nattetid har aldrig varit pålitligt torra. Man säger att de har primär inkontinens. Ett barn som har varit torrt under en period av minst 6 månader och sedan börjar väta igen, sägs ha en sekundär inkontinens. Dag- respektive nattinkontinens hos barn.Man bör skilja mellan barn som bara väter dagtid, de som bara väter nattetid, och de som är både dag- och nattinkontinenta. De stora grupperna är barn med ren nattinkontinens (nattenures, mest pojkar), och barn med isolerad daginkontinens (mest flickor). Inkontinens vid normal respektive störd funktion i de nedre urinvägarna. Det förekommer att barn är inkontinenta trots i stort sett normala blås- och sfinkterfunktioner. Den stora gruppen här är klassisk nattenures, men ett fåtal barn kan också väta dagtid, trots att man inte kan finna något fel på deras blåsa. Den absoluta majoriteten av alla dagvätande barn har dock någon påvisbar rubbning i de nedre urinvägarna. Extrauretral inkontinens. Det finns två former av inkontinens hos barn via någon annan kanal än uretra. Den ena är läckage från vagina hos prepubertala flickor direkt efter en miktion, på grund av att miktionen fyllt vagina med urin via uretro-vaginal reflux. Den andra är läckage från en ektopisk uretär som mynnar i vagina eller vulva. Inkontinens och enures. Inkontinens är den överordnade termen och betyder icke önskat/ofrivilligt utflöde av urin, oavsett art eller svårighetsgrad. Enures är en specialform av inkontinens, vanligast hos barn, som innebär att barnet får en normal blåstömning fastän på socialt mindre lämplig tid och plats – en inkontinent miktion. Enures nattetid (enuresis nocturna eller sängvätning) är mycket vanligt hos barn; enures dagtid (enuresis diurna, dagenures) förekommer däremot bara hos ett fåtal barn, som oftast visar psykopatologiska drag ("klassisk dagenures"), och hos en del ungdomar som en övergående enuretisk inkontinens i samband med häftiga skrattanfall (skrattenures). Epidemiologi Störningar av de nedre urinvägarnas funktioner är mycket vanliga. Urininkontinens är en folksjukdom som drabbar drygt 8 procent av den vuxna befolkningen (Fenely, Shepard, Powell et al. 1979, 70; Thomas, Plymat, Blannin et al. 1980, 203; Fall, Frankenberg, Frisén et al. 1985, 59). Urininkontinens är vanligt också hos barn. Av alla svenska 7-åringar är det mer än 10 procent som är inkontinenta på dagen, natten eller bådadera (Hellström, Hanson, Hansson et al. 1990, 100). Kostnaderna för omhändertagande i sjukvårdsapparaten och samhället i övrigt är avsevärda. I två studier från 1990 i USA och Sverige beräknades kostnaderna för behandling av urininkontinens uppgå till cirka 2 procent av sjukvårdskostnaderna (Hu 1990, 110; Milsom, Fall, Ekelund 1992, 164). I den amerikanska undersökningen angav man som exempel att kostnaden för inkontinensvården 1990 var högre än för kranskärlsoperation och njurtransplantation tillsammans. Flera undersökningar pekar dessutom på att kostnaderna ökat kontinuerligt. Bland vuxna människor är inkontinensbesvär avsevärt vanligare hos kvinnor än hos män (förhållandet är ungefär 3 till 1). En enkätundersökning som riktades till alla svenskar mellan 19 och 74 år (Fall, Frankenberg, Frisén et al. 1985, 59) visade att inkontinens förekommer i olika åldrar hos de båda könen. Bland kvinnorna var andelen inkontinenta störst i åldrarna 45–49 år. Bland männen var förekomsten däremot störst bland de äldsta. Efter 60 år och därefter med stigande ålder ökar förekomsten av inkontinenssymptom påtagligt, och de äldre männen drabbas i nästan lika hög grad som kvinnorna. Enligt en sammanställning av 78 studier som nyligen presenterats, ökar förekomsten av urininkontinens linjärt med ökande ålder (SBU-rapport 143, 2000). Ansträngningsinkontinens är vanligt hos kvinnor. Två äldre undersökningar har pekat på att så många som hälften av alla unga kvinnor som inte fött barn, vid något tillfälle läckt urin (Nemir, Middleton 1954, 169; Wolin 1969, 222). Andra författare har i riktade undersökningar påvisat höga tal av ansträngningsinkontinens hos kvinnor (Iosif, Henriksson, Ulmsten 1981, 115, Elving, Foldspang, Lam et al. 1989, 50), vilket framgick även i den ovan refererade nationella enkätundersökningen (Fall, Frankenberg, Frisén et al. 1985, 59). Ansträngningsinkontinens hos män är ovanligt och kan i princip knytas till iatrogen sfinkterskada eller neurogen sjukdom. Hos mannen anses ofta urinvägsbesvär vara relaterade till prostata."Prostatism" är ett diffust begrepp som använts för att beskriva problemen hos män med prostataförstoring eller blåshalsförträngning, och som är ett symptomkomplex med varierande innehåll: frekvent miktion, "urgency", startsvårigheter, minskat miktionsflöde och ofullständig blåstömning. Som tidigare påpekats har man velat införa det mera generella men också mer otydliga begreppet LUTS, "lower urinary tract symptoms" (Abrams 1994, 2). Under denna rubrik förekommer besvär som är mycket vanliga. Benign prostatahyperplasi (BPH) förekommer hos ungefär 50 procent av alla män i 60-årsåldern och nära 100 procent av 80-åringarna (Isaacs 1990, 117). Det har hävdats att tre fjärdedelar av alla män över 50 drabbas av symptom som kan hänföras till BPH (Chapple, Turner-Warwick 1994, 34). Om BPH definieras som en förstoring av körteln som överstiger 20 g (utan tecken på prostatacancer), med samtidig minskning av det maximala flödet till 15 ml/s eller förekomst av LUTS, har prevalensen satts till 253/1000 män i åldrarna 40–79 år (Garraway, Collins, Lee 1991, 76). Dessa höga prevalenstal innebär dock inte att motsvarande antal män bör behandlas för BPH. Sjukdomsförloppet är långsamt och sammanfaller med utvecklingen av en väsensskild patologi som kan ge upphov till LUTS, framför allt neurogen blåsrubbning. Dessutom måste också möjligheten av prostatacancer och urothelcancer beaktas. Det är nödvändigt att bedöma varje patient med symptomgivande BPH kritiskt innan man behandlar honom; 45 procent av alla BPH-patienter visade sig ha något annat problem än enbart infravesikal obstruktion när man gjorde en noggrann urodynamisk bedömning (Knutson, Edlund, Fall et al. 2001, 131). Urge- eller trängningsinkontinens är i princip orsakad av defekter i den neurogena kontrollen av blåsan under fyllningsfasen för att förhindra ofrivillig aktivering av miktionsreflexen. Symptomet trängningsinkontinens förekommer hos cirka 22 procent av de kvinnor och 73 procent av de män som lider av inkontinens (Hampel, Wienhold, Benken et al. 1997, 94). Trängningsinkontinens och överaktiv blåsa förekommer i allt högre grad med ökande ålder (Jeffcoate, Francis 1966, 122, Geirsson, Fall, Lindström 1993b, 78). Hos yngre vuxna och medelålders personer är trängningsbesvär utan samtidig neurologisk sjukdom vanligare hos kvinnor, men prevalensen bland män stiger från övre medelåldern och skillnaderna utjämnas. Den speciella form av urgeinkontinens som uppträder efter tvärsnittskada på ryggmärgen är vanligast hos yngre män. Vissa former av rubbning av blåsfunktionen medför avsevärda sjukvårdsmässiga och humanitära problem utan att vara vanliga. Ett exempel är interstitiell cystit (IC). Cirka 90 procent av de drabbade är kvinnor. Enligt uppskattningar gjorda i Finland och Nederländerna drabbas 8–16 per 100000 människor av sjukdomen (Oravisto 1975, 174, Bade, Rijcken, Mensink 1995, 17). I USA har man ifrågasatt den siffran och menat att den borde vara högre. IC är en relativt ovanlig sjukdom och flertalet läkare kommer endast i kontakt med någon eller några patienter under hela sin yrkesverksamma tid. Det är därför naturligt att många patienter med interstitiell cystit kan bli misstolkade trots upprepade läkarkontakter, och inte sällan förflyter flera år innan en korrekt diagnos kan ställas. Prostatit uppfattas som den vanligaste urologiska diagnosen hos män under 50, med prevalenstal mellan 5 och 8 procent (Moon 1997, 167, Roberts, Jacobsen, Rhodes et al. 1997, 185). Prevalensen vad gäller andra former av sensorisk urgency, t.ex. uretrit/uretrasyndrom hos kvinnor, är okänd. Kliniska erfarenheter pekar på att dessa tillstånd är mycket vanliga.   Normal utveckling, funktion och anatomi Embryologi Man börjar kunna urskilja anlaget till blåsa och urinrör (uretra) hos det mänskliga fostret vid 4–7 veckors ålder (Sadler 1990, 188). Fostret har då en längd på mellan 5 och 20 mm. Ditintills har den primitiva tarmkanalen avslutats med en kloak som hos fåglar. Nu växer en skiljevägg in i kloaken uppifrån och delar den i en främre del som kommer att bilda blåsa och urinrör, och en bakre del som skall utvecklas till rectum. Ett primitivt rör i det späda fostret, Wolffska gången, kommer så småningom att bilda sädessträngen hos pojken, medan det återbildas hos flickan. Dessförinnan bildas urinledaren som en utknoppning från Wolffska gången. Urinledarens nedre ända smälter in i blåsans trigonum, medan dess övre del växer upp mot njuranlaget (metanefros), varefter njuren börjar utvecklas (Fig. 1). Återgiven med tillstånd från S. Wille, K. Hjälmås (red): Sängvätning och annan urininkontinens hos barn. Studentlitteratur, Lund, 1997. Hos flickan omvandlar kromosomparet XX de primitiva könskörtlarna till ovarier som producerar östrogen. Under inflytande av detta bildar de blygdläpparna och klitoris. Vagina och livmoder utvecklas från främre delen av kloaken samt från egna anlag. Kvinnans urinrör skiljer sig inte så mycket från det primitiva urinröret utan förblir en rak kanal som löper från blåsan till sin mynning strax framför slidöppningen (Fig. 2). Återgiven med tillstånd från S. Wille, K. Hjälmås (red): Sängvätning och annan urininkontinens hos barn. Studentlitteratur, Lund, 1997. Kromosomparet XY styr de primitiva gonaderna hos pojken till testiklar som producerar testosteron, och Müller inhibiting factor som tillbakabildar anlaget till vagina och livmoder. Närvaron av testosteron i fosterkroppen medför en utbyggnad av urinröret och könsorganen. Klitoris växer ut till en penis, anlaget till de inre blygdläpparna används för att förlänga urinröret ut i peniskroppen och de yttre blygdläpparna växer samman i mittlinjen till pungen. Under de tre sista fostermånaderna vandrar testiklarna ner i pungen(Fig. 3). Återgiven med tillstånd från S. Wille, K. Hjälmås (red): Sängvätning och annan urininkontinens hos barn. Studentlitteratur, Lund, 1997. Prostata börjar utvecklas redan i tredje fostermånaden som en buske av körtelgångar kring den första delen av urinröret. Samma process försigår också hos det kvinnliga fostret, med tillväxt av hundratals körtlar som utgår från urinröret ("den kvinnliga prostata"). Den kommer dock aldrig att omges av muskelceller och bindväv och bli ett tydligt avgränsat och palpabelt organ. Samtidigt med att uretra bildas kommer den hos båda könen att omges av glatt och tvärstrimmig muskelvävnad som bildar sfinkterkomplexet. Under spädbarnsåret och ytterligare ett par år är bäckenet grunt, och blåsan har till följd därav ett högre läge upp mot bukhålan än senare i livet. Från fjortonde fosterveckan producerar njurarna urin som samlas i fostrets blåsa och töms ut i fostervätskan, som till större delen består av fostrets urin. Ultraljudsundersökning under graviditeten har öppnat ett fönster in till fostret, vilket undan för undan har gett oss viktiga kunskaper om olika organs utveckling och funktion, bland annat vad gäller blåsan. Det återstår dock ännu mycket att lära, framför allt om dess normala funktion. Vid ultraljudet kan man ibland se blåsan, ibland inte, vilket talar för att blåsan töms med regelbundna intervaller. Blåstömningarna är dock inte alltid fullständiga utan kan liksom hos det späda barnet ske i flera små portioner. Om man aldrig kan se att blåsan tömt sig uppstår misstanken att fostret har en medfödd missbildning som hindrar en normal miktion, t.ex. en uretravalvel. Utveckling av blåsfunktionen efter födseln Blåsan rymmer vid födseln i genomsnitt 30 ml för att sedan växa med cirka 30 ml per levnadsår. Vid 15–16 års ålder har blåsan nått den vuxna kapaciteten på 450–500 ml (Hjälmås 1988, 104). Under det första levnadsåret inträffar miktionerna ofta, i genomsnitt en gång i timmen, men med ganska oregelbundna intervaller. Blåstömningen är oftast fullständig, men ungefär var fjärde miktion efterlämnar resturin som då vanligen töms ut i en andra eller tredje miktion inom några minuter (Holmdahl, Hanson, Hanson et al. 1996, 106). Detta talar för att koordinationen mellan detrusor och sfinkter, som skall sörja för att det blir en enda portion urin, inte är fullständig hos foster och spädbarn (0–1 år). Det är viktigt att understryka att det friska spädbarnet kissar i portioner och att det inte förekommer något läckage emellan miktionerna. Det friska spädbarnet är alltså fysiologiskt, fastän inte socialt, kontinent. Den sociala kontinensen förutsätter ju viljemässiga funktioner som ännu inte hunnit utvecklas hos spädbarnet. Hos en del späda och små barn kan det normalt förekomma otillräcklig hämning av detrusorn som kan ge överaktiv detrusor (eller så kallade instabila detrusorkontraktioner) under påfyllningen. Droppande urinläckage signalerar däremot alltid en allvarlig störning av de nedre urinvägarna eller deras nervförsörjning. Det sovande spädbarnet vaknar upp när det skall kissa. Detta är en intressant observation då man tänker på det vanliga problemet i barnaåldern, nattlig sängvätning (nattenures), som ju kännetecknas av att barnet inte vaknar då blåsan behöver tömmas. Det är möjligt att vi kommer att kunna identifiera blivande sängvätare redan i späd ålder som de spädbarn som kissar i sömnen utan att vakna upp. Mellan 12 och 18 månaders ålder börjar barnet visa tydliga tecken på att det vill kissa. Tiden innan miktionen verkligen sker är dock så kort att vårdaren sällan hinner placera barnet på pottan eller toalettstolen. Den vidare utvecklingen av blåskontrollen kännetecknas av att tiden från det att barnet ger signal om behov att kissa till dess att blåsan töms blir allt längre. Barnet blir allt bättre på att tolka signaler från blåsan om att den behöver tömmas. Nu, vid cirka två års ålder, är barnet också medvetet om att det är ett önskvärt eller t.o.m. berömligt beteende att man kissar på därför avsedd plats. Utöver förbättrad perception och socialt tryck, beror framstegen när det gäller social kontinens också på att det två–treåriga barnet börjar kunna kontrollera sin sfinkterapparat med viljan. Vid tre års ålder är mer än 80 procent av alla friska barn kontinenta både vad gäller urin och avföring, fastän det ibland sker små olyckor. Vid sex år är uppemot 90 procent av barnen torra dag och natt. De har nu också viljemässig kontroll över blåsa och sfinktrar, så att de både kan avbryta en miktion mitt i respektive starta en miktion fastän blåsan inte känns alldeles full. Man bör dock märka att närmare 10 procent av alla barn inte är helt kontinenta vid skolstarten, dag eller natt eller bådadera. Denna grupp tillhör nog mestadels familjer som har en ärftligt betingad försening av blåskontrollen. Den engelske urologen Yeates (Yeates 1973, 226) har utvecklat en hypotetisk modell som beskriver utvecklingen av de hjärnfunktioner som kontrollerar de nedre urinvägarna (Fig. 4). Utvecklingen av först omedveten och sedan medveten inhibition ger så småningom en allt mer dämpad detrusormuskel. Resultatet är en säkrare kontinens ju äldre barnet blir, genom att tiden från det att barnet känner behov av att tömma blåsan till dess att miktionen måste ske, blir allt längre. Återgiven med tillstånd från S. Wille, K. Hjälmås (red): Sängvätning och annan urininkontinens hos barn. Studentlitteratur, Lund, 1997. Hos det nyfödda barnet finns alla de nervcentra och banor anlagda som kommer att styra de nedre urinvägarnas arbete hos den mogna människan. Det finns t.o.m. långt fler nervbanor än vad som så småningom kommer att tas i bruk (de Groat, Nadelhaft, Milne et al. 1981, 38). Detsamma gäller centra för t.ex. den upprätta gången och talet, men lika lite som det späda barnet kan gå och tala kan det kontrollera sin blåsa. Aktiviteten i nervcentra och trafiken i nervbanorna mellan centra och de nedre urinvägarna utvecklas, genom genetiskt styrd mognad av nervsystemet, under de första levnadsåren. Det centrala i den här processen är att hjärnbarksfunktionerna (medvetande, varseblivning, vilja) utvecklas under det första levnadsåret och börjar spela en väsentlig roll för blåskontrollen fr.o.m. det andra året. Man kan säga att barnet efter ett års ålder börjar få ett jag, och detta jag lägger sedan i ökande grad synpunkter på hur blåsan bör arbeta. Innan omedveten och medveten detrusorhämning är helt utvecklad förekommer det dock överaktiva sammandragningar av detrusorn hos små barn. De upplevs som trängningar även om blåsan inte är helt fylld, och de kan ge upphov till skvättvis inkontinens. Nervsystemet har också senare i livet fortsatta problem med att hålla detrusorn i schack. I sjuårsåldern får inte mindre än 16 procent av barnen ibland plötsliga och svåra trängningar (urgency) (Hellström, Hanson, Hansson et al. 1990, 100). Funktionell anatomi hos vuxna Blåsans glatta muskulatur består av ett nätverk som anses uppdelat i tre distinkta lager, med det yttre längsgående, det mittersta cirkulärt och det inre åter längsgående. Det förekommer rikligt med överkorsande fibrer mellan de olika lagren. Funktionellt uppträder detrusorn som ett syncytium och drar sig samman som en enhet. Den geometriska uppbyggnaden bidrar till att detrusorn kan sträckas påtagligt utan att spänningen i väggen ökar väsentligt. Dessutom har blåsväggen viskoelastiska egenskaper, vilket ytterligare bidrar till att bibehålla ett lågt fyllnadstryck. I detrusorn finns en betydande mängd acteylcholinesteras som speglar den rikliga förekomsten av cholinerga, parasympatiska nerver. I trigonum finns två skikt av glatt muskulatur som lätt kan identifieras, till skillnad från vad som är fallet i blåsan i övrigt. Djupa trigonum ter sig på alla sätt som detrusorn, medan ytliga trigonum är relativt tjock och består av små muskelbuntar vars celler saknar acetylcholinesteras – den cholinerga innervationen till detta avsnitt är alltså sparsam. Ytliga trigonums muskulatur övergår i urinledarnas glatta muskulatur, och det har föreslagits att arrangemanget har betydelse för att sluta till det intramurala ureteravsnittet och motverka vesico-ureteral reflux under miktion. Den glatta muskulaturen i blåshalsen kan också särskiljas från detrusorn. Hos mannen finns här en distinkt preprostatisk glatt sfinkter, vars främsta uppgift är att förhindra retrograd ejakulation vid kontraktion. Hos kvinnan är muskelbuntarna snedgående eller längsgående, med ringa sfinkterfunktion (Gosling, Dixon, Humpherson 1983, 85). En manschett av glatt muskulatur löper längs bakre och mellersta uretra hos mannen och utmed hela den kvinnliga uretra. Detta skikt är huvudsakligen längsgående anordnat. Det är en morfologisk kontinuitet mellan detrusorn och detta uretrala muskelskikt, men funktionellt finns skillnader. I uretra saknas t.ex. acetylcholinesteras. Den beskrivna muskulaturen har knappast någon betydande sfinkterfunktion: en sammadragning resulterar snarare i vidgning och förkortning av uretra. Nedom apex prostatæ finns en cirkulärt anordnad sfinkterstruktur, bestående av tvärstrimmiga muskelfibrer med liten diameter, så kallade långsamma fibrer. Hos kvinnan är denna muskulatur koncentrerad till uretras mittparti och huvudsakligen anteriort belägen. Posteriort saknas detta skikt i det närmaste. Funktionen hos denna sfinkter är att vidmakthålla tillslutningen av uretra under uppsamlingsfasen. Anatomiskt skilt från detta komplex befinner sig perifert tvärstrimmig muskulatur med en blandad fiberpopulation av långsamma, intermediära och snabba fibrer, som utgör en del av bäckenbotten och kan bidra med tillfälliga, kraftfulla sammandragningar (de Lancey 1988, 40, Gosling, Dixon, Humpherson 1983, 85, Huisman 1983, 112). Bäckenbotten hos kvinnan Bäckenbotten hos kvinnan stödjer organen i lilla bäckenet och består av muskulatur, fasciestrukturer och ligament. Diafragma pelvis bildar ett dubbelvalv i bäckenutgången, med två uppåtgående konvexa bågar på vardera sidan om mittlinjen. MR-bilder har visat att bågarna planar av och blir rakare när bäckenbottenmuskulaturen drar ihop sig. Framåt består de av m. (musculus) levator ani, som i sin tur delas upp i m.pubococcygeus och m. iliococcygeus och baktill m. coccygeus. Funktionellt är m. pubococcygeus viktigast. Den har sitt ursprung i arcus tendineus m. levatoris anis främre del, utgör sedan sidobegränsningarna till levatorspalten, för att sedan från vardera sidan förenas bakom rektum till en del av den så kallade levatorplattan. Levatorspalten släpper igenom uretra, vagina och rektum. M. puborektalis är en U-formad muskelslynga som utgår från symfysregionen och som omsluter analkanalens bakvägg, för att bakom rektum bilda en muskelvulst på undersidan av levatorplattan. Från m. puborektalis utgår U-formade "sfinktrar" runt uretra och vagina. Runt uretra förenas den med uretras yttre tvärstrimmiga muskulatur (mellersta tredjedelen av uretra) (Fig. 5 och 6). Återgiven med tillstånd från I. Hahn, R.Myrhage: Baskompendium Bäckenbotten. Byggnad, funktion och träning: AnaKomp AB, Göteborg Diafragma urogenitale (membrana perinei) består av fibrös vävnad. Den är triangelformad, med basen mellan sittknölarna och spetsen vid symfysen, och ligger distalt om diafragma pelvis. En viktig faktor för kontinens är stödet för uretra. Detta stöd åstadkoms av m. pubococcygeus, lig. (ligamentum) pubouretrale och fascia endopelvina runt vagina och uretra. Uretra är i sina övre två tredjedelar något rörlig och i den nedre tredjedelen mer fixerad när den passerar diafragma urogenitale. Vagina är i sin distala del mer vertikal, medan den övre delen är mer horisontal. Främre vaginalväggen bildar tillsammans med fascia endopelvina en stödjande "hängmatta" för uretra mellan vagina och uretra (de Lancey 1986, 39), (Fig.7). Vaginalväggen är lateralt fixerad vid m. pubococcygeus. Vagina är upphängd via fasciestråk vid arcus tendineus fasciæ pelvis, vilket motsvarar uretras övre fjärdedel. Lig. pubouretrale utgår från symfysregionen och fäster bland annat i den parauretrala vävnaden. Då m. pubococcygeus dras samman, spänns främre vaginalväggen, medan hängmattan blir planare. Blåsbotten höjs. Uretras bakvägg pressas mot framväggen och uretratrycket ökar. Om slidväggen är förslappad kan dessa skeenden utebli och kontinensen riskeras. Bäckenbottenmuskulaturen domineras av långsamma fibrer (typ I) som ger bäckenbotten dess vilotonus. Med åldern blir fibrerna färre. De snabba fibrerna (typ II) aktiveras vid förhöjt buktryck. I främre delen av m.pubococcygeus utgör de 33 procent, i bakre delen av muskeln 24 procent (Gilpin, Gosling, Smith et al. 1989, 82). Bäckenbottenmuskulaturen, den suburetrala vaginalväggen och pubovesicala-uretrala ligament/fascier bildar en funktionell enhet när det gäller att säkerställa korrekt anatomiskt läge av uretra och blåshals. Denna periuretrala muskulatur medverkar till att sluta uretra reflexmässigt vid ansträngning, då trycket i bukhålan plötsligt ökar. I själva verket startar denna sammandragning redan före t.ex. en hoststöt, på grund av aktivering av centralnervösa processer. Urinrörets mucosa bidrar till vattentät försegling av uretra. Slemhinnan har viskösa egenskaper ("inner uretral softness"), som innebär att slemhinneytorna i den tomma uretra anpassar sig till och tätar mot varandra med samma funktion som en packning (Zinner, Sterling, Ritter 1980, 228). Miktionens fysiologi hos vuxna De nedre urinvägarna kan betraktas som en funktionell enhet bestående av två komponenter, urinblåsa och uretra, vars uppgifter är att lagra urin med bibehållen kontinens och att vid lämpligt tillfälle åstadkomma komplett blåstömning. Miktionscykelns fyllnings- och tömningsfaser regleras av komplicerade neurologiska processer, innefattande åtskilliga stimulerande och hämmande neuronsystem i ömsesidig samverkan. En anledning till att det är svårt att förstå nervkontrollen är, som neurofarmakologen de Groat har påpekat, att de nedre urinvägarna är det enda organ i kroppen där alla de tre ledande nervsystemen sammanstrålar: det somatiska och de två autonoma, det adrenerga och cholinerga (de Groat, Nadelhaft, Milne et al. 1981, 38). Det är därför väsentligt för en normal blåsfunktion att medvetna och omedvetna nervimpulser samverkar väl på de nedre urinvägarnas nivå. Men det viljemässiga och de autonoma systemen samverkar sannolikt på fler sätt som ännu inte är så väl kartlagda. Tidigare undersökningar som gjorts på människor som varit under farmakologisk muskelblockad, har visat att det är möjligt att styra detrusorn direkt med viljans hjälp (Lapides, Sweet, Lewis 1957, 139, Petersén, Kollberg, Dhunér 1961, 181). Vår kunskap om de nedre urinvägarnas fysiologi grundar sig framför allt på studier av den normala fysiologin hos djur. Som helhet är dock miktionens fysiologi bristfälligt känd. För att kunna förstå störningar av uriblåsans och uretras funktion måste vi skapa oss en bild av den normalt fungerande miktionscykeln. Miktionscykelns fyllningsfas Under påfyllningsfasen krävs att urinblåsan har en för åldern normal volym vid normalt tryck, d.v.s. ett tryck som tillåter urinledarna att transportera urin till blåsan, vanligen mindre än 30 cm vatten (Houle, Gilmour, Churchill et al. 1993, 109). Det är viktigt att betona detta, eftersom en mätning av blåsans volym som inte innefattar en samtidig mätning av blåstrycket, kan ge helt missledande resultat. Då urinblåsan fylls med urin förnimmer vi först en vag känsla av blåsfyllnad, som lätt kan ignoreras. Då fyllningen fortsätter blir känslan starkare och svårare att förbise. Vi har då nått den fyllnadsgrad då miktionen normalt äger rum. Informationen når medvetandet från sträckreceptorer i blåsmuskulaturen (detrusorn) via afferenta neuron, som löper i de pelviska nerverna och i ryggmärgens lateralkolumner. Om blåsan fylls på ytterligare, känns slutligen starka, tvingande trängningar. Denna känsla förmedlas av uretra eller den periuretrala tvärstrimmiga muskulaturen, med de afferenta neuronen löpande via pudendusnerverna och ryggmärgens dorsalkolumn. Gemensamt stimulus är uttänjningen av blåsväggen. De nedre urinvägarna har också receptorer för beröring, smärta och temperatur, men de är sannolikt inte av betydelse för den normala funktionen. de Groat och Booth (de Groat, Booth 1980, 37) har föreslagit att det afferenta impulsflödet utlöser en samlad impulsfyrning från postganglionära parasympatiska nervfibrer till detrusorn vid en viss kritisk frekvens, vilket leder till sammandragning av detrusorn och miktion. Miktionsreflexen har således "on–off"-karaktär. Under fyllningsfasen undertrycks aktiviteten i de parasympatiska fibrerna via hämning på olika nivåer i nervsystemet. Viktigast är sannolikt impulsfiltrering i de perifera parasympatiska ganglierna; det fordras en given preganglionär parasympatisk impulsfrekvens för att åstadkomma neurotransmission, och därmed impulsöverföring. Förutom detta hämmas transmissionen av sympatiska nervfibrer på ganglienivå och hämmande interneuronsystem i ryggmärgen. Resultatet är en ytterst sammansatt samordning av den parasympatiska nervaktiviteten. Även uretra är föremål för motorisk kontroll under fyllningsfasen. Tanagho har visat att uretras stängningstryck stiger med ökande blåsfyllnad, ett fenomen som är reflexmässigt betingat med afferent och efferent loop i de pelviska nerverna (Tanagho 1978, 200). Miktionscykelns tömningsfas Miktionen startar med en kognitiv process. Mekanismen är inte känd i detalj. Vi vet att sammandragningen av detrusorn föregås av en viljemässig avslappning av bäckenbotten och uretra. Hämningen av impulsöverföringen till detrusorns postganglionära parasympatiska neuron bortfaller, genom att aktiviteten i de olika inhibitoriska systemen (se ovan) hämmas via inflytande från miktionscentrum, som finns i pons. Resultatet blir att talrika nervimpulser förs över till de postganglionära parasympatiska neuronen, vilket i sin tur gör att detrusorn dras samman genom att acetylkolin frisätts från nervterminaler. Flera hypoteser om öppnandet av blåshalsen har framförts. Vi känner inte till om blåshalsen öppnas passivt, som ett resultat av det stigande intravesikala trycket under detrusorsammandragningen, eller om öppnandet underlättas av neuromuskulär aktivitet. Vid miktionens slut stängs uretra aktivt genom en våg av sammandragningar, som inleds inom den distala sfinkteraktiva delen och fortsätter i proximal riktning. På så vis "mjölkas" kvarvarande urin upp i blåsan. Man har studerat flera reflexbågar som styr funktionen i de nedre urinvägarna. En som bör nämnas är den reflex som hos mannen åstadkommer stängningen av blåshalsen och preprostatiska uretra vid ejakulation, i syfte att förhindra retrograd ejakulation. Den övergripande styrningen och kontrollen av hela miktionscykeln sker via det så kallade pontina miktionscentret. Om detta skall betraktas som en anatomisk eller funktionell enhet är oklart. Ett område i mitten av frontalloben anses vara centrum för viljemässig kontroll av miktionen (Andrew, Nathan 1964, 14). Det pontina miktionscentret står även under inflytande av det limbiska systemet, vilket kan förklara förändringar av miktionsmönstret vid starka känslor, och med det extrapyramidala systemet, vilket kan förklara miktionsstörningar hos patienter med Parkinsons sjukdom. Komplexiteten i detta kontrollsystem är uppenbar, och har därför lett till utveckling av hypoteser och tankemodeller för att underlätta förståelsen av miktionscykeln. En sådan modell har presenterats av Hald och Bradley, som beskriver miktionscykeln som fyra integrerade neurofysiologiska kretsar eller "looper" (Hald, Bradley 1983, 93). Den första loopen representerar den viljemässiga (cerebrala) kontrollen av det pontina miktionscentret (Fig. 8a). Den är till sin natur hämmande och ansvarar för inaktivering av miktionsreflexen. Funktionsstörningar inom denna loop yttrar sig som bristande cerebral inhibition och förekommer t.ex. vid sjukdomar som stroke och demens. Den andra loopen är miktionsreflexen med sina neuronsystem, från nedre urinvägarna via pontint centrum tillbaka till urinvägarna (Fig. 8b).Reflexen är stimulerande och vidmakthålls via positiva feedbackmekanismer, som leder till komplett blåstömning vid aktivering. Den tredje loopen representerar koordinationen mellan detrusor och uretra under fyllnings- och tömningsfaserna (Fig. 8c). Den andra och tredje loopen kommer således att omfatta neuronsystem som sträcker sig från hjärnstammen ända ut till effektororganen. Man inser därför att skador inom dessa områden kan medverka till störd miktionsreflex och störd samordning mellan detrusor och sfinkter. Den fjärde loopen beskriver den viljemässigt styrda förmågan till sammandragning av uretrasfinktern som gör det möjligt att avbryta miktionen (Fig. 8d). Den perifera innervationen av nedre urinvägarna har länge betraktats som stimulerande-parasympatisk (kolinerg), hämmande-sympatisk (adrenerg) och somatomotorisk, med respektive neuronsystem löpande i de pelvina (S2-4), hypogastriska (Th10-L2) och pudendala (S2-4) nerverna. Dessa nerver innehåller också sensoriska komponenter (Learmonth 1931, 142). Detrusorn och uretra är både kolinergt och adrenergt innerverade. Den dominerande innervationen av detrusorn är kolinerg, och muskelfibrerna är rikligt försedda med postjunktionella (kolinerga) muskarinreceptorer, där huvudtypen anses vara så kallade M3-receptorer, medan uretra företrädesvis är adrenergt innerverad och innehåller hög halt av postjunktionella alfa-adrenerga receptorer, som förmedlar muskelsammandragning under påverkan av neurotransmittorn noradrenalin. Denna relativt enkla innervationsmodell har ifrågasatts alltmer på senare år, och bilden är sannolikt betydligt mer komplicerad. Icke adrenerga, icke kolinerga (NANC) mekanismer har identifierats i de nedre urinvägarna (Andersson 1993, 12). Ett flertal neuropeptider och den kemiska transmittorn kväveoxid (NO) förekommer rikligt i vävnaden och tycks ha betydelse för funktionen (Gu, Blank, Huang et al. 1984, 89, Maggi 1991, 150, Andersson, Persson 1994, 13). Belägg finns för att innervationen av kvinnliga urogenitala organ är hormonberoende. Mängden NO i urinblåsan ändras under olika faser av reproduktionscykeln, liksom den nervutlösta muskulära aktiviteten hos urinblåsan. Såväl en ändring av transmittormängden och jämvikten mellan olika transmittorer som känsligheten hos effektororganet kan ligga bakom. En alfaadrenerg hämmande innervation av urinblåsan hos marsvin har kunnat bevisas (Liu, Andersson, Hammarstrom et al. 1998, 147). Den sensoriska kontrollen är endast sparsamt kartlagd på grund av metodologiska problem, men spelar en avgörande roll för bibehållande av normal funktion. Åldrandets miktionsfysiologi Vad är "äldre"? Flera epidemiologiska studier har visat att LUTS, d.v.s. urininkontinens och andra urinvägssymptom, blir vanligare med stigande ålder, både bland kvinnor och män (Thomas, Plymat, Blannin et al. 1980, 203, Molander, Milsom, Ekelund et al. 1990, 166, Milsom, Ekelund, Molander et al. 1993, 163, Simeonova et al. 1999,194, Malmsten, Milsom, Molander et al. 1997, 155). LUTS har rapporterats vara mycket vanligt bland både 85- och 95-åringar (Hellström, Ekelund, Milsom et al. 1990, 102, Malmsten, Gause-Nilsson, Milsom et al. 1998, 153). Orsaker till LUTS hos äldre Rubbningar av miktionen är vanliga bland äldre människor. Åldrandet kan medföra flera sjukdomar och tillstånd som orsakar urininkontinens (Hellström 1994, 101), men även andra LUTS: Sjukdomar i urinblåsa eller prostata. Åldersförändringar, t ex. östrogenbrist eller prostatahyperplasi. ADH-insöndring. Cardiovaskulära sjukdomar. Sjukdomar i nervsystemet: stroke, Parkinson, MS. Tarmens funktion: förstoppning, fækalom. Psykiska sjukdomar eller handikapp. Läkemedel: t ex diuretika och hypnotika. Omgivningen, "arkitektonisk inkontinens". Psykologiska orsaker. Till denna lista kan läggas flera andra orsaker, som gör det svårare för äldre människor att nå toaletten i tid, t.ex. sjukdomar i rörelseapparaten, yrsel och förvirring, samt det faktum att äldre ibland behöver använda mer tid till sina grundläggande funktioner. Barn Etiologi och patogenes vid blåsstörning hos barn Beträffande speciella definitioner som gäller barn, se avsnitt Definitioner. Etiologin till störningar av de nedre urinvägarnas funktioner är väl kartlagd vad gäller vissa tillstånd, medan kunskap saknas i andra fall. Ett intressant exempel i detta sammanhang är nattenures hos barn. Man har länge vetat att nattenures förekommer oftare i vissa familjer än i andra. En genetisk bakgrund till sängvätning har därför förefallit sannolik (Bakwin 1971, 19). Kopplingsstudier har nyligen visat att områden i kromosomerna 8 och, alldeles särskilt, 12 och 13, verkar spela en roll för den enuretiska genotypen (Eiberg, Berendt, Mohr 1995, 47, Arnell, Hjälmås, Jägervall et al. 1997, 15). Samspelet mellan genotyp och fenotyp är dock mycket komplicerat, på grund av att symptomet nattenures visar en uttalad såväl klinisk som genetisk heterogenitet (von Gontard, Eiberg, Hollman et al. 1997, 223). Om man lyckas identifiera generna och renodla de aktuella genprodukterna, så är det fullt möjligt att man bland dem finner nya transmittorer som kan klarlägga patofysiologin vid enures. Patofysiologi hos barn med blåsstörning Störningar av fyllningsfasen Funktionell inkontinens på grund av överaktiv detrusor Funktionell inkontinens på grund av överaktiv detrusor är den i särklass vanligaste formen av inkontinens dagtid hos barn. Överaktiv detrusor verkar bero på en försenad mognad eller störning av de nervmekanismer som normalt hämmar detrusorn under fyllningsfasen. Orsaken till att cirka 10 procent av alla barn har överaktiv detrusor har debatterats, men på senaste tiden har det framkommit att ärftliga faktorer troligen har stor betydelse, liksom fallet är vid nattenures (Eiberg, Schaumburg, Rittig et al. 1999, 48). Störningar av tömningsfasen Infravesikal obstruktion Infravesikal obstruktion hos barn innebär speciella problem och uppträder framför allt i två olika former. Den vanligare typen är en funktionell och dynamisk obstruktion, betingad av en överaktiv sfinkter som inte slappnar av under miktionen på normalt sätt. Sfinktern är troligen överaktiv därför att barnen har lärt sig att undvika inkontinens med sfinkterns hjälp vid överaktiv detrusor. Detta i sin tur verkar bero på en omogen, ännu inte fullt utvecklad centralnervös hämning av detrusorn under påfyllningsfasen, se ovan. Denna förklaringsmodell grundas på kliniska observationer men saknar solitt vetenskapligt underlag. En alternativ genes till sfinkteraktivitet under miktionen (d.v.s. dysfunktionell miktion) grundas på nya observationer som visar att det späda barnet normalt visar dyskoordination mellan sfinkter och detrusor (Yeung, Godley, Ho et al. 1995, 227, Holmdahl, Hanson, Hanson et al. 1996, 106). Detta fysiologiska tillstånd skulle kunna dröja kvar hos äldre barn (och kanske vuxna!) på grund av försenad utveckling av sfinkter–detrusor-koordinationen, som sannolikt ofta betingas av ärftliga faktorer (de Groat 1999, 36, Eiberg, Schaumburg, Rittig et al. 1999, 48). Den mindre vanliga typen av infravesikal obstruktion hos barn är en strukturell, oftast medfödd, förträngning av urinröret. Dysfunktionell miktion på grund av överaktiv sfinkter Vid instabil blåsa har barnet "valet" att antingen resignera inför sin oregerliga blåsa eller att fortsätta kämpa för att hålla sig torr. Ganska många barn lär sig, utan instruktion, att använda sin sfinkter effektivt för att hindra läckage varje gång de känner urgency. Dock vinner barnet kontinens på bekostnad av blåstömningen, som görs alltmer sällan och alltmer ofullständigt. Om man länge har tränat sfinktern att dra ihop sig kraftfullt kan man mer eller mindre förlora sin förmåga att slappna av den viljemässigt. Tillståndet kallas därför detrusor-sfinkter-dyskoordination eller överaktiv sfinkter eller, helst, dysfunktionell miktion. Uttänjd blåsa, "lazy bladder", "gleskissare" Vid dysfunktionell miktion möter blåsan alltså ökande svårigheter att tömma sig genom uretra, där sfinktern inte öppnar sig på normalt sätt under blåstömningen. Blåsan riskerar att gradvis tänjas ut för att kunna rymma all urin. Miktionerna blir glesare, och den uttänjda detrusorn kommer efterhand att förlora i kontraktionskraft, så att tömningen blir ytterligare försämrad. Barnet är nu "gleskissare" (engelska infrequent voider eller lazy bladder). Den försvårade och ofullständiga miktionen har således två orsaker. För det första, den överaktiva sfinktern som inte hålls öppen på normalt sätt under miktionen. För det andra, blåsan blir kraftigt uttänjd då den nu skall rymma halva eller hela dygnets urinproduktion. Den uttänjda detrusorn är nu inte längre överaktiv (vilket i och för sig är en fördel), men den blir också svagare och förmår inte längre dra sig samman så att blåsan töms ordentligt. Ockult neurogen blåsa, non-neurogen neurogen blåsa, Hinman-blåsa Ockult, dold, neurogen blåsa, non-neurogen neurogen blåsa och Hinman-blåsa är olika termer som förekommer i litteraturen och som betecknar extremvarianter av samma funktionsstörning, d.v.s. dyskoordination mellan detrusor och sfinkter (Allen 1977, 10, Hinman, Bauman 1973, 103). De kan ibland vara kombinerade med "lazy bladder"och visar samma kliniska bild som en äkta neurogen blåsa, alltså kombination av inkontinens och ofullständig blåstömning. Därav uttrycket "non-neurogen neurogen blåsa", d.v.s. barnet verkar rent kliniskt ha en neurogen blåsa, men detta beror inte på någon känd skada eller sjukdom i nervsystemet – blåsan är "non-neurogen". Behandling vid dysfunktionell miktion Behandlingen är i första hand uroterapi med miktioner på förutbestämda tider (se kapitel Uroterapi vid blåsstörning hos barn). Om detrusorn har blivit uttänjd, med glesa och ofullständiga miktioner som följd, kan Ren Intermittent Kateterisering (RIK) behöva användas som tillägg till behandlingen. Strukturell (anatomisk) obstruktion Uretravalvel Uretravalvel (engelska: posterior uretral valve, PUV) är den vanligaste medfödda obstruktiva missbildningen i uretra. Den förekommer endast i den manliga uretra. I sin svåraste form är valveln ett hinder för blåstömningen redan under fosterlivet. Fostret kan endast med svårighet tömma sin blåsa i fostervätskan. Det uppstår därför stas i urinvägarna, uretärer och njurbäcken vidgas och vesikoureteral reflux utvecklas i hälften av fallen. Blåsan och njurarna utvecklas inte på normalt sätt och barnet kan födas med allvarliga skador på både njurar och urinvägar. Under nyföddhetsperioden får barnen vanligen andningsproblem på grund av lunghypoplasi. Fostrets lungor har inte utvecklats normalt på grund av att mängden fostervätska varit mindre (olighydramnios), vilket i sin tur beror på att fostervätska till övervägande del består av fostrets urin. Denna allvarliga form av uretravalvel med neonatal debut har en mycket dålig prognos vad gäller njurfunktionen. I puberteten utvecklas livshotande njursvikt hos cirka 25 procent av patienterna. En mindre uttalat obstruktiv uretravalvel ger inga njurskador. Det nyfödda barnet förefaller helt friskt. Det hinder för urinströmmen som valveln medför leder till att detrusorn hypertrofierar då den registrerar att den har mer arbete att utföra än normalt när blåsan skall tömmas. En hypertrofisk detrusormuskel blir förr eller senare överaktiv. Hypospadi Den vanligaste av alla missbildningar av urinröret kallas hypospadi och innebär att urinröret hos pojken inte mynnar på ollonets spets utan en bit ner på ollonets eller penisskaftets undersida. Uretradivertikel, "främre uretravalvel" En medfödd divertikel i främre uretra brukar ha sin mynning riktad upp mot blåsan. Vid miktionen kan urinen fångas upp i divertikeln, som vidgas och trycker på urinröret så att senare delen av miktionen hindras. Diagnostiken av en uretradivertikel kan vara riktigt problematisk, eftersom den är svår att påvisa både vid röntgen och uretroskopi. Striktur av urinröret Med uretrastriktur menas en lokal förträngning som uppstått på grund av skada i eller irritation av uretra. Den förekommer praktiskt taget bara hos pojkar och kan uppstå exempelvis genom att pojken slagit grenen kraftigt mot cykelstången. Uretra ligger här relativt nära huden och kommer att klämmas mellan metallröret och os pubis. Uretrastriktur kan också ha en annan orsak som vi ännu inte förstår mekanismen bakom. Både barn och vuxna som genomgår en öppen hjärtoperation med hjärt-lungmaskin och som har uretrakateter en tid efter operationen, kan som resttillstånd få en uttalad uretrastriktur, trots att man använder kateteriseringsrutiner och katetertyper som annars praktiskt taget aldrig skadar urinröret. Meatusstenos En specialform av uretrastriktur är förträngning av urinrörets mynning, meatusstenos. Den förekommer sällan som medfödd missbildning (utom vid hypospadi), men uppträder relativt ofta hos pojkar efter omskärelse. Då förhuden avlägsnas blottas den ömtåliga slemhinnan i meatus, som måste skyddas noga mot irritation från blöjor och kläder de närmaste veckorna efter omskärelsen. I annat fall riskerar pojken att få en ärrbildning i uretrameatus, d.v.s. meatusstenos. Hos flickor är meatusstenos ytterligt sällsynt, och förekommer egentligen bara tillsammans med andra svårare missbildningar av de nedre urinvägarna och könsorganen eller vid ryggmärgsbråck. Neurogena störningar Ryggmärgsbråck (myelomeningocele), andra ryggmärgsmissbildningar (diastematomyeli, syringocele) och cerebral pares (CP) är de vanligaste orsakerna till störningar av blåsans nervkontroll hos barn. Missbildningar av ryggmärgen inträffar främst i de nedersta delarna, där blåsans, ändtarmens och könsorganens nervcentra är belägna. Den enkelt uppbyggda muskelsäcken, urinblåsan med urinrör och sfinktrar, har ingen egenkontroll, utan är totalt beroende av sin överordnade och komplicerade nervförsörjning. Är denna angripen får det katastrofala följder för de nedre urinvägarna. Både lagringsfasen och tömningsfasen drabbas; barnet är inkontinent men blåsan töms inte fullständigt. Till det sociala bekymret inkontinens läggs det livshotande problemet med resturin, som infekteras och i det långa loppet riskerar att skada njurarna allvarligt. De medfödda skadorna på nervsystemet ger en mer komplicerad funktionsstörning än den vanliga förvärvade skadan hos vuxna, nämligen trafikolycksfall med tvärsnittsskada på ryggmärgen. Vid ryggmärgsbråck (MMC), som är den vanligaste medfödda skadan på nervsystemet (cirka 1 av 1200 nyfödda barn i Sverige), ser man sällan en tvärsnittsskada. I stället är ryggmärgen partiellt skadad på flera nivåer, som om ett hagelskott hade träffat den nedersta (lumbo-sacrala) delen av ryggmärgen. Miktionscentrum i de sacrala ryggmärgssegmenten S2 till S4, där miktionsreflexen normalt omkopplas sedan den initierats av högre centra, drabbas nästan alltid i större eller mindre grad. I övrigt skiftar det neurologiska skademönstret från patient till patient. Man kan nästan hävda att varje barn med MMC har sin egen unika form av neurogen blåsrubbning. En viktig klinisk konsekvens av skadans komplexitet är vidare att man inte finner någon bra överensstämmelse mellan typen av funktionsstörning i blåsan och den neurologiska skadenivån, som bedöms utifrån förändring av motorik och sensibilitet i ben och bål. Vid tvärsnittsskador kan man utifrån skadenivån ganska väl förutsäga hur blåsans och sfinktrarnas funktion drabbats. Ryggmärgsbråckets blandade skada, med partiella respektive totala bortfall av flera nervbanor på flera olika nivåer, gör denna metod oanvändbar. Man måste alltså avstå från att försöka relatera den neurogena blåsan till den neurologiska skadenivån, och begränsa sig till att beskriva blåsans funktionstillstånd med hjälp av urodynamik. Vid urodynamik (viktigast är cystometri) kan man fastställa om detrusorn och sfinktrarna är över- eller underaktiva och om det finns tecken på detrusor-sfinkter-dyssynergi (se kapitel 10. Utredning och diagnostik av barn). Den på så sätt definierade skadan i de nedre urinvägarnas funktion ligger sedan till grund för planeringen av barnets vidare vård. Man bör undvika att använda de termer som tidigare skapats för att beskriva olika typer av neurogen blåsa, t.ex. spinal reflexblåsa, autonom blåsa, m.fl. Den skadade nervförsörjningen till de nedre urinvägarna kan alltså leda till att detrusorn och sfinkterapparaten blir under- eller överaktiv. Funktionstillståndet bestäms med upprepad urodynamik, främst cystometri. Logiskt kan det därför finnas fyra varianter av neurogen blåsa, vilket kan illustreras med ett enkelt fyrfältsdiagram. DETRUSOR     + – SFINKTER + 45 5   – 5 45 Siffrorna anger den procentuella fördelningen av de fyra huvudtyperna av neurogen blåsrubbning (van Gool 1986, 212). Den övre raden (överaktiv sfinkter) inbegriper de 50 procent av barnen som löper störst risk att få en njurskada på grund av höga tryck i blåsan och ofullständig blåstömning. Detta gäller särskilt när både sfinkter och detrusor är överaktiva (45 procent), d.v.s. detrusor-sfinkter-dyssynergi. Den nedre raden däremot (underaktiv sfinkter) inkluderar barn med inkontinens som dominerande symptom. Även här är de barn som har en överaktiv detrusor (5 procent) sämst ställda. Däremot är risken för njurskada starkt minskad, eftersom sfinktern är saknar normal nervförsörjning. Höga tryck byggs inte upp i blåsan och de övre urinvägarna eftersom uretra ständigt står öppen och tjänstgör som säkerhetsventil. Detta betyder dock inte att blåsan alltid töms fullständigt. Residualurin är vanligt trots den svaga sfinktern, särskilt bland barn med underaktiv detrusor (45 procent). Bakterier i urinen (bakteriuri) är därför ett vanligt fynd. Men bakterierna finns i blåsan och når sällan njurarna. Bakteriurin är således relativt harmlös. Ett barn med neurogen blåsrubbning behöver få blåsan tömd med regelbundna intervaller. Sedan 1970-talet är därför grunden för all behandling av dessa barn ren intermittent kateterisering (RIK; på engelska Clean Intermittent Catheterisation, CIC). Katetern förs in rent, d.v.s. utan krav på sterilitet, i blåsan och får ligga kvar till dess att all urin tömts ut. Därefter avlägsnas katetern. Proceduren upprepas 4–6 gånger om dagen. Man kan utan överdrift påstå att RIK löst problemet med blåstömningen för praktiskt alla barn med neurogen blåsrubbning. I motsats till tidigare behöver man nu inte längre räkna med att barn med ryggmärgsbråck får livshotande njurinsufficiens, fastän man fortfarande finner lättare grader av njurskada hos flera patienter. Se vidare avsnittet RIK, ren intermittent kateterisering för barn. RIK förbättrar också kontinensen hos 25–30 procent av patienterna, helt enkelt genom att blåsan nu kan arbeta bättre när den töms fullständigt och regelbundet. Men tre fjärdedelar av alla barn med neurogen blåsrubbning har alltså även i fortsättningen en socialt oacceptabel urininkontinens med blöjberoende, trots att de använder RIK. Operation blir aktuell för flertalet av dem som önskar en pålitlig kontinens. (Se vidare avsnittet Kirurgisk behandling.) Prevention och screening som gäller barn Barnavårdscentral (BVC) och skolhälsovård Vid femårskontrollen på BVC och vid första undersökningen i skolan ingår frågor om urin- och avföringskontinens. Redan i dessa åldrar kommer därför många inkontinenta barn att remitteras till barnurologi eller barnmedicin för närmare utredning. Under hela skolgången har barnen nära tillgång till hälso- och sjukvård via skolsköterskan. Med henne vågar de kanske dryfta sådana frågor som de inte gärna tar upp med vare sig läkare eller föräldrar. Skolsköterskan är också den som läraren kontaktar då han eller hon iakttar eller misstänker att ett barn är inkontinent. Tack vare en allmänt sett välfungerande BVC och skolhälsovård behövs alltså inte särskild screening av barn för inkontinens. Prevention – bättre skoltoaletter! Regelbunden och noggrann blåstömning är utan tvekan den viktigaste förebyggande åtgärden för att undvika att ett barn utvecklar blåsdysfunktion, med följder som inkontinens och/eller urinvägsinfektion. Det friska barnet har inte perfekt viljemässig kontroll över sin blåsa förrän vid 7–8 års ålder, och en hel del barn med idiopatisk överaktiv blåsa får inte denna kontroll förrän åtskilligt senare. Många barn behöver därför kissa med regelbundna intervaller under skoldagen och kunna göra det avslappnat och ostört. Tyvärr är fortfarande många skoltoaletter i ett sådant skick att det inte går, vilket särskilt drabbar flickorna som då kan välja att hålla sig hela skoldagen hellre än att utsätta sig för risken att bli störd av nyfikna grabbar. En förbättring av skoltoaletternas kvalitet och disciplinen i lokalerna är därför en viktig preventiv åtgärd för att barn med blåsstörningar skall kunna normalisera sitt miktionsmönster. Man kan se en gradvis förbättring av skoltoaletterna på senare år, men det finns ännu mycket att önska på detta område. Symptom och klinisk bild hos barn Funktionell inkontinens på grund av överaktiv blåsa Vid den vanligaste typen av daginkontinens hos barn, den som orsakas av en överaktiv detrusor, är de klassiska symptomen uttalad urgency, frequency och trängningsinkontinens. (Den rekommenderade engelska termen är "urge syndrome": Nørgaard, van Gool, Hjälmås et al. 1998, 172). Den kliniska bilden präglas av att barnet har ett oregelbundet miktionsmönster, som en del dagar kan te sig kaotiskt med omväxlande korta och långa intervaller mellan miktionerna, medan det andra dagar förekommer regelbunden urgency och frequency under hela dagen. Många flickor med urge syndrome finner spontant ett försvar mot inkontinensen då de känner en kraftig trängning. De sätter sig på huk med hälen pressad upp mot vulva och förhindrar på så sätt urinläckage så länge detrusorkontraktionen varar ("hälsittande flickor", engelska "curtsey sign") (Fig. 9). Återgiven med tillstånd från S. Wille, K. Hjälmås (red): Sängvätning och annan urininkontinens hos barn. Studentlitteratur, Lund, 1997. De flesta barn med uttalat urge syndrome resignerar inför sin oregerliga blåsa och slutar att rusa till toaletten vid varje trängning. Föräldrarna kan finna att barnet gömmer undan sina urinvåta underbyxor, och när barnet tillfrågas varför det kissat på sig svarar det "jag kände inte när kisset kom". Det här svaret tyder inte på sensibilitetsstörning i blåsa och uretra, utan är uttryck för en psykologisk försvarsmekanism hos barnet som inte vet hur blåsan skall hanteras. I stället blockeras undermedvetet perceptionen från blåsan till sensoriska cortex så effektivt att barnet verkligen inte tycks uppleva någon trängning. Urinvägsinfektion är inte vanligt vid rent urge syndrome. Det är desto vanligare vid dysfunktionell miktion; se nedan. Dysfunktionell miktion på grund av överaktiv sfinkter Barn som inte resignerar inför sin överaktiva detrusor utan försöker kämpa emot med ökande sfinkteraktivitet, har under en längre period, ett eller flera år, haft klassiskt urge syndrome med uttalad frequency samt urgency och trängningsinkontinens. Det skapas en försåtlig klinisk bild när barnen blir allt bättre på att knipa med sin sfinkter, eftersom föräldrarna då kan notera minskad frequency och inkontinens. Denna "förbättring" medför en sämre blåstömning, men det ger till en början inga påtagliga symptom. Förr eller senare debuterar dock kardinalsymptomet recidiverande symptomatisk urinvägsinfektion eller kronisk asymptomatisk bakteriuri (ABU) (Hansson, Hjälmås, Jodal et al. 1990, 96), orsakade av residualurin efter ofullständiga miktioner. Viss frequency, urgency och trängningsinkontinens förekommer fortfarande av och till, men mindre ofta än tidigare. Den gradvis ökande svårigheten att tömma blåsan helt kan leda till uttänjning av blåsan med ökande kapacitet och glesare miktioner. Uttänjd blåsa, "lazy bladder", gleskissare Föräldrarna märker först att kissningarna blir glesare. Barnet är nu "gleskissare" (engelska "infrequent voider" eller "lazy bladder"). Ett barn i 7-årsåldern med frisk blåsa kissar alltid minst tre gånger per dag. Ett barn med överaktiv sfinkter kissar i extrema fall bara en gång per dygn. Miktionen blir också ofullständig, med ökande mängder residualurin. Föräldrarna kan också notera att miktionen tar längre tid än tidigare och att urinen kommer i flera portioner. Man ser ofta att barnet behöver använda bukpressen för att starta och fortsätta miktionen. Många barn, särskilt flickor, har funnit att det går lättare att kissa om de trycker med handen över blåstrakten. Urinvägsinfektioner förekommer ofta och är nu av högfebril typ, d.v.s. pyelonefriter, orsakat av att den uttänjda blåsan utvecklat vesikoureteral reflux. Tillståndet bör hållas isär från uppskjuten tömning ("voiding postponement") hos en grupp barn som av skilda skäl "håller sig" länge. Barnet är absorberat av någon intressant aktivitet som det inte vill avsluta. Det förnekar ofta miktionsbehovet, trots att kroppsspråket säger annorlunda. När de så småningom inte längre kan hålla emot drabbas de ofta av en skvättvis trängningsinkontinens på vägen till toaletten. Detta är alltså barn som, i motsats till de allra flesta inkontinenta barn, har en psykologisk bakgrund till sitt avvikande miktionsmönster. Man kan inte påvisa störd detrusor-sfinkter-koordination. Fördröjningen av miktionen beror helt på ett viljemässigt beslut att skjuta upp miktionen så länge som möjligt. Ockult neurogen blåsa, "dysfunctional voiding", Hinman-blåsa Ockult neurogen blåsa, denna extremvariant av funktionsstörningen dyskoordination mellan detrusor och sfinkter, visar samma kliniska bild som en äkta neurogen blåsa: barnet har kombinationen av inkontinens och ofullständig blåstömning (Hinman, Bauman 1973, 103). Barnet är inkontinent och har svårigheter att tömma blåsan, som ständigt innehåller resturin. Symptomen är således av samma art som vid uttänjd blåsa (se ovan) men är allvarligare, med dilaterande reflux och frekventa pyelonefriter med i flera fall svåra njurskador som följd. Strukturell (anatomisk) obstruktion Uretravalvel Den vanliga kliniska bilden vid uretravalvel är en pojke som blev torr på dagtid i förväntad tid, omkring 2 års ålder, men som börjat få trängningar och skvättvis trängningsinkontinens vid 4–5 års ålder. När man frågar föräldrarna om pojkens urinstråle då han kissar kan de ofta meddela att den aldrig varit lika kraftfull som den hans jämnåriga kamrater presterar; på engelska talar man om "non-competitive stream". Hypospadi Nyfödda pojkar med hypospadi kan uppvisa en nålfin lång urinstråle på grund av förträngning av den ektopiska uretrameatus. Bortsett härifrån ger hypospadi i allmänhet inte inkontinens eller andra störningar av blåsans funktion. Uretradivertikel, "främre uretravalvel" En uretradivertikel kan ge stopp mitt i miktionen eller en försvagning av urinflödet under senare delen av miktionen. I samband därmed kan en observant förälder notera en svullnad på penis' undersida. Striktur av urinröret Vid uretrastriktur sker en långsam försämring av urinflödet genom uretra, till en början utan att vara särskilt märkbar fastän gossen kan klaga över att det går trögare att kissa. Man söker vanligen vård först när den detrusorhypertrofi som är en följd av strikturen ger upphov till urgency och trängningsinkontinens. Meatusstenos Meatusstenos (vanlig efter omskärelse) ger liknande symptom som uretrastriktur, med tillägg att urinstrålen blir allt längre och tunnare. Neurogena störningar Vid skador på de nedre urinvägarnas centralnervösa kontroll drabbas både lagringsfasen och tömningsfasen. Barnet är inkontinent men blåsan töms inte fullständigt. Till det sociala bekymret inkontinens läggs det livshotande problemet med urintömningen, som efterlämnar resturin som infekteras, och i det långa loppet riskerar njurarna att skadas allvarligt. Vid överaktiv sfinkter dominerar tömningssvårigheter, vid underaktiv sfinkter är inkontinens det dominerande symptomet. Barn med ryggmärgsbråck har ofta en kombination av båda funktionsstörningarna. Utredning och diagnostik av barn Utredning och diagnostik av de nedre urinvägarnas funktionsstörningar hos barn grundas, liksom hos vuxna, på anamnes, fysisk undersökning, urodynamik, röntgen och cystoskopi. Det symptom som för barnet till läkaren är i flertalet fall inkontinens, men utredningen måste i första hand utesluta försvårad blåstömning. Här intar anamnes och urinflöde-residualurin-bestämning den viktigaste platsen. Anamnes vid försvårad blåstömning Svaret på vissa frågor talar för att sfinktern är överaktiv, eventuellt också att blåsan blivit uttänjd och svag: • Har barnet svårt att starta miktionen och måste vänta en stund innan "kisset kommer"? • Klagar barnet över att det är "svårt att kissa färdigt"? • Måste miktionen startas eller underhållas genom att barnet använder bukpress och krystar? • Måste miktionen stöttas genom att barnet trycker med handen mot blåsan? • Kommer urinen i en enda portion eller i flera småportioner? (Ett par småskvättar efter huvudportionen räknas inte hos pojkar.) • Är barnet "gleskissare", d.v.s. kissar färre än 3 gånger per dag? Andra frågor är mer specifika för att undersöka om det finns ett konstant, anatomiskt hinder i urinröret: • Är strålen svag? T.ex. att pojken måste stå nära eller t.o.m. över WC-stolen; det "sjunger inte" i WC när flickan kissar. • Har pojken (som det nästan alltid är fråga om i dessa fall) "alltid" behövt krysta under miktionen? • Tar miktionen lång tid? Fysisk undersökning och urinanalys Den fysiska undersökningen skall tillsammans med urodynamik och röntgen identifiera det fåtal barn som har organiska, neurogena eller anatomiska orsaker till sin blåsstörning. En adekvat kroppsundersökning har god precision när det gäller dessa barn och tar inte särskilt lång tid. Det är därför inte ett orimligt krav att alla inkontinenta barn skall undersökas på det sätt som beskrivs här. Barnet skall kläs av men får behålla trosorna på tills vidare. Kroppslängd och -vikt mäts och kroppens yttre inspekteras noggrant. Man skall särskilt observera utseendet på rygg, sätesregion, ben och fötter: • Finns det skolios? • Avvikande utseende på den nedre delen av ryggen med asymmetriska mjukdelar, nevus, hemangiom eller hårtofs? Sådana signaler iakttas hos minst 75 procent av alla barn som har en hudtäckt ryggmärgsmissbildning (ockult spinal dysrafism). • Asymmetri när det gäller skinkor, lår, underben eller fötter? • Avvikelser när det gäller fötternas utseende, typ metatarsus varus eller hammartå, eller olikstora fötter? Dessa antyder nervstörning till fötternas egen muskulatur, som innerveras från sacralsegment S1, angränsande till bäckenorganens segment S2 till S4. Barnet får sedan gå barfota fram och tillbaka ett par gånger så att man kan konstatera om det har symmetriska och harmoniska rörelser i ben och fötter. Barnet skall kunna gå på häl respektive på tå, resa sig från huksittande utan hjälp av händerna och kunna stå på ett ben utan problem. Barnet får nu ligga på undersökningsbänken och en vanlig kroppsundersökning utförs, inklusive noggrann bukpalpation samt mätning av blodtryck. Om möjligt kontrolleras resturin med ultraljud. Genitalia med uretrameatus inspekteras, och detta gäller även flickor. Epispadi identifieras lättast på detta, och endast detta, sätt hos flickan, genom att man ser att klitoris är kluven. Men andra och vanligare tillstånd med betydelse för barnets miktionsmönster igenkänns också. Exempel är sammanväxta inre blygdläppar hos flickan, som mer eller mindre kan täcka över urinrörsmynningen, och förträngning av förhuden (fimosis) eller sammanväxningar mellan ollonet och förhuden hos pojken. Undersökningen avslutas med rektalpalpation. Detta accepteras utan större protester av praktiskt taget alla barn i alla åldrar, under förutsättning att man förbereder dem genom att ge sann information. Fingrets inträngande i analkanalen känns inte "som en termometer". Det känns som ett akut avföringsbehov, och särskilt 3–4–5-åringen blir vettskrämd inför risken att bajsa på sig på bordet, mitt framför ögonen på föräldrar, doktor och syster. Barnet måste alltså få veta att fingret "känns som en bajskorv", att det inte är behagligt men att det absolut inte gör ont om man inte spänner emot. Rektalpalpationen ger ovärderlig information om analsfinkterns kontraktionsgrad, som styrs av samma ryggmärgssegment som kontrollerar uretras sfinktrar. Man ber barnet hosta och krysta och skall då känna en reflexsammandragning av analsfinktern. Ur praktisk synvinkel kan analsfinktern anses ge tillförlitlig information om hur uretrasfinktern fungerar. Bulbocavernosus-reflexen förstärker informationsvärdet av palpationen, men måste utföras sist i undersökningen därför att den kan upplevas som obehaglig. Stimulering av genitalia, helst i form av ett bestämt tryck mot glans penis eller klitoris, utlöser en sammandragning av analsfinktern om den sacrala reflexbågen är oskadad. Bulbocavernosus-reflexen är ett suveränt sätt att bedöma om det sacrala nervsystemet är intakt. Urinundersökning Ett urinprov (mittstråle) säkras vid det första besöket och undersöks med urinsticka. Det skall då observeras att nitrit-testet inte ger helt tillförlitligt besked om förekomsten av bakterier i urinen. Nitrit kan t.ex. vara negativt vid växt av grampositiva kokker, t.ex. koagulasnegativa stafylokocker. Urinen skall därför alltid kylas och sändas till kvantitativ urinodling. Om det finns klinisk misstanke om bakteriell uretrit hos en flicka (uttalad smärta före och under miktion, täta trängningar och kissningar, iakttaget varflöde från uretra, steril blåsurin eller lågt antal bakterier i mittstråleprov), bör provtagningen kompletteras med pinnprov från uretra, vilket ofta kräver att barnet undersöks under narkos. Chlamydiaodling bör då också göras. Urodynamik Alla barn som söker för urinvägsproblem, inklusive inkontinens, bör få sin blåstömningsfunktion undersökt genom att man mäter urinflödet under miktionen och därefter eventuell resturin. Metoden ger klara svar på frågan om hur blåstömningen går till. Den är dessutom smärtfri och görs helt utan intrång i barnets kropp, varför den tolereras väl av barnen. Urinflödesmätning Den enklaste formen av urinflödesmätning kräver bara ett stoppur och ett mätglas. Tiden för miktionen mäts med stoppuret och mätglaset används för att bestämma urinens volym. Kvoten mellan flödestid och volym ger medelflödet av urin i ml per sekund. Metoden är användbar, men tyvärr ger inte medelflödet lika bra information om tömningsfunktionen som det maximala flödet, och man kan inte bedöma flödeskurvans form. Därför behövs en modern elektronisk flödesmätare med registrering på papper. Flödeskurvan skrivs ut och de flesta mätare räknar också fram flödestid, medel- och maximalflöde samt kastad volym. Flödesmätningen ger besked om barnets blåsvolym vid fri miktion, om flödeskurvans form och om flödesmaximum. En erfaren undersökare kan också notera om barnet har en avvikande miktion, t.ex. att barnet har svårt att starta eller måste krysta under miktionen. Det är ytterst viktigt att barnet känner sig väl till mods under flödesmätningen och att miktionen inte sker förrän barnet verkligen har ett genuint behov av att tömma blåsan. Barn är mindre säkra på signalerna från sin blåsa än vuxna, och de vill gärna vara till lags, vilket kan medföra att de erbjuder sig att kissa innan blåsan är fylld till sin kapacitet. Den som övervakar undersökningen måste därför se till att den genomförs på ett mjukt men ändå bestämt sätt. Då barnet säger att det är dags att kissa måste undersökaren fråga om det är riktigt säkert. Detta kan behöva upprepas några gånger innan barnet nått sin sanna blåskapacitet. Flödeskurvans form En miktion där både detrusormuskel och sfinkter arbetar normalt och i samklang sker i en enda portion, och flödeskurvan är formad som en kyrkklocka, ett klockformat flöde. När detrusorn är hyperaktiv, som vid instabil blåsa, kan miktionssammandragningen hos flickor bli "för stark", med en extremt snabb blåstömning som ger en tornformad flödeskurva. Vid dyskoordinerad miktion drar sig sfinktern samman före och under miktionen. Detta kan direkt påvisas med sfinkter-EMG (elektromyografi; se nedan), men flödeskurvans form visar oftast tydligt att det finns ett oregelbundet motstånd mot urinens avflöde. Man får en upphackad kurva, som avspeglar ett irreguljärt flöde, även kallat staccato-flöde. Då detrusorn försvagats, t.ex. när blåsan så småningom tänjts ut av motståndet i en överaktiv sfinkter, blir miktionssammandragningarna för svaga och för korta i tid, och behöver understödjas av att barnet krystar och kanske trycker med handen över blåsan. Urinen kommer då inte i en portion utan i flera. Man får en fraktionerad flödeskurva som signalerar en allvarlig störning av tömningsfunktionen. Vid ett konstant, anatomiskt hinder i uretra (uretravalvel hos pojkar är det bästa exemplet) blir flödeskurvan platt, nedpressad och förlängd i tiden, en platåformad flödeskurva (Hansson, Hellström, Hermansson et al, 1995, 95) (Fig. 10). Återgiven med tillstånd från S. Wille, K. Hjälmås (red): Sängvätning och annan urininkontinens hos barn. Studentlitteratur, Lund, 1997. En irreguljär (upphackad) flödeskurva talar alltså för att sfinktern är aktiv under miktionen, d.v.s. att detrusor och sfinkter inte arbetar koordinerat. Detta fynd beror antingen på att barnet faktiskt har en dysfunktionell miktion med permanent detrusor-sfinkter-dyskoordination, eller att det föreligger en temporär dyskoordination, därför att barnet varit oroligt och spänt under flödesmätningen och inte kunnat slappna av på normalt sätt under miktionen. Denna viktiga felkälla hos barn är anledningen till att flödesmätning alltid bör göras upprepade gånger. Vi ser ofta att den första registrerade kurvan antyder sfinktersammandragning under miktionen men att de följande blir normala, då barnet fått uppleva att flödesmätningen inte var det minsta farlig. Flödeskurvans form innehåller alltså mycken och viktig information om hur barnets blåsa, uretra och sfinktrar arbetar under miktionen (se också nedan, avsnittet Mätning av residualurin). Maximalt flöde Det maximala flödet under miktionen motsvaras av flödeskurvans topp, kallas maxflöde och uttrycks i ml per sekund, ml/s. Maxflödet är en känslig mätare på att blåsan töms med den fart som man kan vänta sig av ett normalfungerande system. Om miktionssammandragningen är för svag eller om urinröret är delvis avstängt av ett anatomiskt hinder eller en icke avslappnad sfinkter, får man ett lägre värde på maxflödet än det förväntade. Detta kan lätt beräknas, eftersom det normala maxflödet är väl relaterat till den kastade urinvolymen. En tumregel här är att kvadraten på maxflödet (ml/s) skall vara minst lika stort som den kastade volymen (ml): (maxflöde)2 > kastad volym (ml/s)   (ml) Vid en kastad volym på 100 ml kräver man alltså att maxflödet skall vara minst 10 ml/s, för att ta ett exempel. Ett lägre värde kräver förnyad flödesmätning. Om resultatet då blir detsamma, antyder det att blåstömningen inte är normal. Kombineras ett lågt värde på maxflödet med en abnorm flödeskurva (irreguljär, fraktionerad eller platå) och med mer än 20 ml residualurin, har barnet med säkerhet en patologiskt störd blåstömning som behöver utredas närmare och behandlas. Bestämning av maximal kastad volym Den maximala kastade volymen är den man uppnår om man skjuter upp en miktion till det yttersta. Den kännetecknas av svåra trängningar ("imperativ urgency") och är något mindre än eller lika med den anatomiska kapaciteten. Men den blåsvolym som är praktiskt viktig och som vi strävar efter att mäta är den funktionella blåskapaciteten, som är blåsans volym då man känner ett tydligt behov att tömma den (engelska "desire to void", DV). Volymen är relativt lätt att bestämma hos äldre barn och vuxna som lärt känna sin blåsa och dess signaler. Men ju yngre barnet är, desto viktigare är det att mätningen övervakas av en erfaren undersökare som förvissar sig om att barnet känner en äkta trängning innan miktionen sker. Man riskerar annars att få ett alldeles för lågt värde. Barn långt upp i skolåldern "kissar när barnet själv vill, när det är socialt lämpligt, eller när någon säger till det, inte nödvändigtvis när blåsan är full" (Mattsson 1994, 156). I dagens litteratur används vanligen den största miktionsvolymen i en tvådagars miktionslista (morgonmiktionerna undantagna) som ett mått på barnets blåskapacitet. Den funktionella blåskapaciteten ökar under barnets uppväxt med cirka 30 ml per år upp till den vuxnes 400–500 ml i genomsnitt. Den nyföddas blåsvolym är cirka 30 ml. Barnets förväntade volym kan därför beräknas med den enkla formeln: Maximal volym (ml) = 30 + (ålder i år x 30) Maximal volym (för åldern förväntad volym) är en viktig mätare på blåsans funktionstillstånd. Volymen är vanligen minskad vid överaktiv detrusor och ökad vid dysfunktionell miktion med en överaktiv sfinkter som gett uttänjning. Formeln gäller vid fri miktion, alltså en miktion utan katetrar i blåsa och urinrör. En kateter, t.ex. vid cystometri, ger alltid en viss grad av irritation, varför man då vanligen får lägre värden därför att blåsans tendens att dra ihop sig ökar. Vid nervskador med nedsatt känsel i blåsan känner barnet ingen trängning. Man kan då inte bestämma maximal volym, utan andra regler gäller. Mätning av residualurin Resturin hos barn bör mätas med ultraljud. Från tre års ålder tömmer barnet normalt blåsan fullständigt vid varje miktion. Under väntetiden mellan avslutad miktion och ultraljudsundersökning hinner blåsan återfyllas med en liten mängd urin, dock mindre än 5 ml, vilket är den mängd residualurin som kan accepteras som normal. Ultraljudet kan ha svårigheter att se små mängder vätska, men om volymen överstiger 5 ml upptäcks den med säkerhet. Man kan därför säga att om ultraljudet inte kan upptäcka residualurin så har blåstömningen varit fullständig. Det övre gränsvärdet för residualurin är 20 ml, som inte behöver vara ett patologiskt fynd vid en enstaka mätning men som skall kontrolleras. Upprepade värden på mellan 5 och 20 ml residualurin skall utredas vidare, liksom enstaka värden över 20 ml, vilket alltid skall betraktas som patologiskt. Om sedan resturinen uppmäts till 35 ml ena gången och 235 ml den andra saknar betydelse. En sjuk urinblåsa kännetecknas av att den har ett mycket skiftande funktionsmönster. Det är bara den friska blåsan som visar konstant funktion i det att den alltid tömmer sig fullständigt. Undantaget är spädbarnsåret, innan blåsfunktionen mognat, då man ofta kan registrera resturin (Holmdahl, Hanson, Hanson et al. 1996, 106). Residualurin: normalt < 5 ml gränsvärde 5-20 ml patologiskt > 20 ml Flödesmätningen skall alltid kombineras med en bestämning av resturin, bland annat därför att en normal klockformad kurva inte helt säkert utesluter ofullständig blåstömning. Annars gäller sambandet att man nästan alltid kan påvisa resturin när flödeskurvan är patologisk. Faktaruta om flödesmätning och mätning av residualurin Flödesmätning och mätning av residualurin ger många viktiga besked om ett barns blåsfunktion: Vid vilken blåsvolym (blåskapacitet) känner barnet ett definitivt miktionsbehov? Har flödeskurvan en normal form som talar för att blåsa och urinrör arbetar felfritt? Når miktionen upp till förväntat maximalt flöde i relation till den kastade urinvolymen? Detta talar också för normal blåsmuskelfunktion och fritt urinflöde genom uretra. Tömmer sig blåsan helt, d.v.s. ingen eller max 5 ml resturin? Cystometri Cystometri är motiverad om flödes-residualurin-undersökning inte gett normala resultat. Detta är framför allt fallet vid dysfunktionell miktion med UVI, vid dilaterande vesikoureteral reflux och vid neurogen blåsrubbning. Uroröntgen Ultraljudsundersökning av urinvägarna Ultraljud är inte motiverat vid okomplicerad överaktiv detrusor (urge syndrome) eller vid nattenures som enda symptom, men bör göras vid alla andra störningar av de nedre urinvägarna hos barn. Vid patologiska fynd kompletteras utredningen med intravenös urografi och/eller scintigrafi av njurarna (DMSA eller MAG3).   Miktionsuretrocystografi (MUC) Blåsröntgen på barn skall endast göras på strikta indikationer, eftersom barnen ofta upplever den som påfrestande. Den är dock nödvändig för att fastställa eller utesluta dels vesikoureteral reflux, dels strukturella hinder i uretra. Man skall därför alltid göra den på barn som haft en pyelonefrit, på barn vars anamnes och urodynamik starkt talar för en infravesikal obstruktion, samt vid neurogen blåsrubbning. Uretrocystoskopi Cystoskopi på barn måste utan undantag utföras med barnet under full narkos. Undersökningen är i princip bara nödvändig då en föregående MUC gett starka misstankar om en anatomisk avvikelse i blåsa och uretra, t.ex. en uretravalvel. I sådana fall kan skopin ofta kombineras med behandling i form av transuretral resektion av den påvisade förändringen. Cystoskopi behöver alltså inte göras rutinmässigt på barn med exempelvis vesikoureteral reflux eller neurogen blåsrubbning. Riktlinjer för utredning av barn med misstänkt störning av de nedre urinvägarnas funktion Inkontinens dagtid eller dag och natt är det vanliga symptomet. Barn och föräldrar berättar sällan om symptom på försvårad blåstömning. Trots detta har en hel del barn med inkontinens blåstömningsrubbningar av organisk eller funktionell natur. Blåstömningsrubbningar måste identifieras, eftersom de i sämsta fall kan leda till allvarliga njurskador. Därför skall alla barn med inkontinens utredas vad gäller blåstömningen. Detta görs genom att man mäter residualurin, helst med ultraljud. Helst bör även urinflödesmätning göras. Undantaget är barn med nattenures som enda symptom, d.v.s. sängvätning utan några som helst dagsymptom (särskilt inte daginkontinens). Dessa barn har inte störd blåstömning. Behandling av barn Konservativ behandling Terapi vid störning av de nedre urinvägarna funktion hos barn redovisas här dels som konservativ behandling (Uroterapi inklusive RIK), dels som kirurgisk behandling . Potträning När är det dags att sluta med blöja och hur skall jag hjälpa mitt barn? undrar många föräldrar. De flesta barn blir torra av sig själva, d.v.s. det bara sker utan att man just gör något speciellt. Andra kan behöva lite råd, tips eller stöd. Det brukar vara dags att försöka med potta då barnet visar intresse eller då frågan kommer upp hemma av någon anledning, då barnet är omkring 2 år. Då barnet är litet och blåstömningen styrs reflexmässigt dras blåsan samman för att tömmas vid en viss blåsvolym, vilket sker utanför viljans kontroll. Barnet måste försöka hålla emot för att inte kissa på sig. Nästa steg i utvecklingen av blåskontroll är att blåsan avvaktar order från hjärnan innan den försöker tömma sig. Barnet har fått förmåga till viljemässig kontroll. Under utvecklingen händer det då och då att barnet inte hinner till toaletten så att det kommer en liten skvätt i byxan. Den viljestyrda blåstömningen kan övas upp genom att barnet uppmuntras att gå på toaletten regelbundet och försöka kissa utan att blåsan dessförinnan reflexmässigt har sagt ifrån. Blåsan måste dock ha uppnått en viss volym om detta skall vara möjligt. Vuxnas iver bör stå i proportion till barnets mognad. Föräldrarna kan hjälpa sitt barn genom att vara lyhörda för när det kan vara idé att göra ett försök med pottan. Tillsammans med barnet kommer man överens om att pröva att använda pottan och vara utan blöja, till en början hemma, för att se hur det går. Föräldrarna är som vanligt förebilden och får visa hur man gör på toaletten. Man bör välja en period som är gynnsam, d.v.s. barnet skall vara infektionsfritt och i en harmonisk fas. Barnet uppmuntras att gå och kissa regelbundet under dagen. En bra regel kan vara i samband med måltid. Man bör kommentera och berömma eventuellt resultat, och låta barnet vara med och spola ner. Nattetid kan man gå tillväga på ungefär samma sätt, d.v.s. i samråd med barnet i en lugn period, med mat, dryck och miktioner regelbundet under dagen, nertrappning på kvällen och aktivt deltagande och positiv förstärkning från omgivningen. I de allra flesta fall är detta inget bekymmer, utan barnet blir torrt utan några speciella arrangemang. Kontinensträning på sjukvårdsnivå brukar inte vara aktuell förrän barnet är i 5-årsåldern. Blåstömningsrubbningar däremot prioriteras alltid för omedelbar behandling. Träning i blåstömning startas så snart barnet är gammalt nog för att kunna samarbeta. Det kan betyda att man under en period behöver använda RIK, ren intermittent kateterisering, på ett spädbarn som har blåstömningsproblem. Då barnet blivit något äldre och kan lära sig att kissa avslutas RIK. Beträffande småbarn handlar det om att förmedla en positiv inställning till att använda pottan. Föräldrarna kan behöva undervisning om hur blåsfunktionen skall vara för att barnet skall må bra och hur de kan stödja och uppmuntra sitt barn. En helhetssyn vad gäller blåsans hela arbetssituation och barnets dagliga liv måste finnas med, såväl under utredningen som behandlingen. Detta gäller oavsett vilken typ av blåsstörning som barnet har. Blåskontroll innebär att kunna vara kontinent utan störande trängningar, men dessutom att kunna tömma blåsan fullständigt oavsett grad av blåsfyllnad. Tömningsfas och påfyllningsfas måste därför balansera på rätt sätt, så att inte en botad inkontinens istället utvecklas till en blås-sfinkter-dyskoordination. Miktionsråd Instruktion, regim och stöd är nyckelord i dessa sammanhang (Hellström, Hjälmås, Jodal 1987, 99). Barnet instrueras om hur en normal blåsa fungerar och vad som behöver rättas till i dess eget fall. En hjälp kan då vara en tecknad bild på ett barn med urinvägarna inritade. Det är betydelsefullt för resultatet att få barnet intresserat. Att sitta på toaletten med ordentligt stöd för låren, något isär med benen och lätt framåtböjd ger de bästa förutsättningarna för en normal, avslappnad miktion (Wennergren, Öberg, Sandstedt 1991, 218). Man övar in denna sittposition tillsammans med barnet och låter det jämföra hur detta känns i bäckenbotten jämfört med